Adrenokortikální karcinom (ACC) je jedním z nejagresivnějších solidních nádorů v lidském těle. Vyznačuje se vysokou mortalitou a často bývá diagnostikován již v pokročilém stadiu. Jedná se o velmi vzácný nádor, jehož roční výskyt se v současnosti odhaduje na 0,5–2 případy na milion obyvatel.
Adrenokortikální karcinom (ACC) je jedním z nejagresivnějších solidních nádorů v lidském těle. Vyznačuje se vysokou mortalitou a často bývá diagnostikován již v pokročilém stadiu. Jedná se o velmi vzácný nádor, jehož roční výskyt se v současnosti odhaduje na 0,5–2 případy na milion obyvatel.
Prognóza onemocnění je nepříznivá – pětileté přežití se pohybuje pouze okolo 5–10 %, přičemž zásadní roli hraje klinické stadium při stanovení diagnózy. U pacientů s lokalizovaným onemocněním (bez šíření mimo nadledvinu) a možností radikální chirurgické resekce může být prognóza mírně lepší. Naopak u diseminovaného onemocnění je šance na dlouhodobé přežití velmi nízká.
Výskyt ACC má typicky bimodální rozložení – častěji se objevuje v raném dětství (do 5 let věku) a poté ve věku 40–60 let.
Nádor může být:
Právě hormonální aktivita nádoru bývá u mnoha pacientů prvním vodítkem k diagnóze.
U nefunkčního nádoru, který neprodukuje žádné hormony, bývá diagnóza často stanovena až v pokročilém stadiu – nádor je odhalen náhodně při zobrazovacím vyšetření nebo v důsledku příznaků způsobených lokálním růstem (např. bolest v bedrech, tlak v břiše) nebo přítomností metastáz (plíce, játra, lymfatické uzliny).
Každý případ je jiný. Pokud si nejste jisti, jak dále postupovat u pacienta s podezřením na nádor nadledvin, kontaktujte nás. Společně situaci posoudíme a doporučíme další odborný postup – rychle, věcně a partnersky.
Adrenokortikální karcinom je obvykle velmi objemný nádor (větší než 5–8 cm), s nepravidelnými, infiltrativními okraji, známkami nekrózy, krvácení a rychlým růstem. Obvykle se vyskytuje jednostranně – levá a pravá strana jsou postiženy přibližně stejně často.
Zobrazovací metody často odhalí lokální invazi do okolních struktur – například do ledviny, bránice, regionálních lymfatických uzlin nebo velkých cév, jako je dolní dutá žíla nebo renální žíla.
V době stanovení diagnózy jsou metastázy (nejčastěji v plicích, játrech, kostech či lymfatických uzlinách) přítomny u většiny pacientů, což významně ovlivňuje další léčbu a prognózu.
Důležitou roli v diferenciální diagnostice hraje:
Nádory podezřelé z ACC by měly být vždy vyšetřovány v rámci specializovaného multidisciplinárního týmu.
Adrenokortikální karcinom je metabolicky velmi aktivní nádor, což znamená, že vykazuje vysokou akumulaci FDG a je tedy intenzivně PET-pozitivní.
Poznámka: Biopsie nádoru se u adrenokortikálního karcinomu zásadně nedoporučuje, protože může vést k rozsevu nádorových buněk a výsledky nebývají z hlediska histopatologického hodnocení jednoznačné.
Léčba ACC závisí na rozsahu onemocnění, přítomnosti metastáz a celkovém stavu pacienta.
U vybraných pacientů může být operace kurativní, nebo alespoň významně prodloužit přežití a zlepšit kvalitu života.
Ve většině případů, zejména u pokročilého či metastatického onemocnění, je hlavním léčebným přístupem:
Adrenokortikální karcinomy jsou vzácné a vysoce agresivní nádory. Diagnostika a léčba tohoto onemocnění by měla být vždy vedena ve specializovaných centrech, v rukou zkušeného týmu odborníků, kteří se zaměřují na nádory nadledvin.
%20(1).png){kind=small}
.jpg)
